Proteina prionica alterata duce la boala prionica contagioasa
Un grup de cercetători de la Universitatea din Zurich condus de profesorul Dr. Adriano Aguzzi (Institutul de Neuropatologie) a descoperit că modificările subtile ale structurii proteinei prionice duc la disfuncții neurologice grave. De asemenea, au arătat că proteina mutantă duce la o boală infecțioasă. Rezultatele cercetării sale au fost publicate online pe „Proceedings of the National Academy of Sciences” (PNAS) începând cu 1 decembrie 2008.
Scopul studiului a fost acela de a elucida originea „bolii cronice de irosire” (CWD) la căprioare și elan, o boală prionică foarte infecțioasă similară cu encefalopatia spongiformă bovină (ESB sau boala vacii nebune) și cu boala Creutzfeldt-Jakob la om. Până la 20 la sută din toate căprioarele din SUA sunt afectate. Se crede că bolile prionice rezultă din plierea necorespunzătoare a proteinei prionice. Plierea greșită creează plăci în creier, care apoi sunt susceptibile să „infecteze” alte proteine.
Cercetătorii au introdus două mutații punctuale în gena prionică a șoarecelui, astfel încât proteina mutantă să semene cu gena prionului elan. Aceste modificări au dus la o rigidizare a structurii proteinei. În mod surprinzător, șoarecii care au produs proteina prionică rigidizată au dezvoltat plăci în creier și simptome de boli neurologice similare cu bolile prionice.
„Am fost cu adevărat uimiți când am descoperit că inocularea extractelor din creier de la șoarecii noștri transgenici a făcut ca șoarecii normali să se îmbolnăvească. Aceasta înseamnă că proteina mutantă este suficientă pentru a declanșa o boală infecțioasă”, a spus Aguzzi.
Rezultatele acestor cercetări arată că doar două mutații punctuale ale genei prionice sunt suficiente pentru a iniția o boală prionică contagioasă. Profesorul Aguzzi a spus: „Aceste rezultate susțin ipoteza că prionii sunt alcătuiți exclusiv din proteine și sugerează că bolile prionice ale elanilor și cerbului au o componentă genetică”.
Sursa: Zurich [ UZ ]
