Změněný prionový protein vede k nakažlivé prionové chorobě
Skupina výzkumníků na univerzitě v Curychu vedená profesorem Dr. Adriano Aguzzi (Institut pro neuropatologii) zjistil, že jemné změny ve struktuře prionového proteinu vedou k vážné neurologické dysfunkci. Ukázali také, že mutovaný protein vede k infekčnímu onemocnění. Výsledky jejich výzkumu jsou publikovány online od 1. prosince 2008 na „Proceedings of the National Academy of Sciences“ (PNAS).
Cílem studie bylo objasnit původ „chronického chřadnutí“ (CWD) u jelenů a losů, což je vysoce infekční prionové onemocnění podobné bovinní spongiformní encefalopatii (BSE neboli nemoc šílených krav) a Creutzfeldt-Jakobově chorobě u lidí. Postiženo je až 20 procent všech jelenů v USA. Předpokládá se, že prionová onemocnění jsou výsledkem nesprávného skládání prionového proteinu. Špatné skládání vytváří v mozku plaky, které pak pravděpodobně „infikují“ další proteiny.
Vědci zavedli do myšího prionového genu dvě bodové mutace, takže mutovaný protein připomínal losí prionový gen. Tyto změny vedly ke ztuhnutí proteinové struktury. U myší, které produkovaly ztužený prionový protein, se překvapivě vyvinuly plaky v mozku a symptomy neurologických onemocnění podobné prionovým onemocněním.
"Byli jsme opravdu ohromeni, když jsme zjistili, že inokulace mozkových extraktů z našich transgenních myší způsobila, že normální myši onemocněly. To znamená, že mutantní protein stačí ke spuštění infekčního onemocnění," řekl Aguzzi.
Tyto výsledky výzkumu ukazují, že pouhé dvě bodové mutace v prionovém genu stačí k zahájení nakažlivé prionové choroby. Profesor Aguzzi řekl: "Tyto výsledky podporují hypotézu, že priony jsou složeny výhradně z proteinů, a naznačují, že prionové choroby losů a jelenů mají genetickou složku."
Zdroj: Curych [ UZ ]
