Η τροποποιημένη πρωτεΐνη πριόν οδηγεί σε μεταδοτική ασθένεια πριόν
Ομάδα ερευνητών στο Πανεπιστήμιο της Ζυρίχης με επικεφαλής τον καθηγητή Δρ. Ο Adriano Aguzzi (Ινστιτούτο Νευροπαθολογίας) διαπίστωσε ότι οι λεπτές αλλαγές στη δομή της πρωτεΐνης πριόν οδηγούν σε σοβαρή νευρολογική δυσλειτουργία. Έδειξαν επίσης ότι η μεταλλαγμένη πρωτεΐνη οδηγεί σε μολυσματική ασθένεια. Τα ερευνητικά της αποτελέσματα δημοσιεύονται διαδικτυακά από την 1η Δεκεμβρίου 2008 με θέμα "Πρακτικά της Εθνικής Ακαδημίας Επιστημών" (PNAS).
Ο στόχος της μελέτης ήταν να διαλευκάνει την ανάπτυξη της «Χρόνιας Ασθένειας της Σπατάλης» (CWD) σε ελάφια και άλκες, μια εξαιρετικά λοιμώδη νόσο πριόν παρόμοια με τη σπογγώδη εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών στα βοοειδή (ΣΕΒ ή νόσο των τρελών αγελάδων) και τη νόσο Creutzfeldt-Jakob σε του ανθρώπου. Επηρεάζει έως και το 20 τοις εκατό όλων των ελαφιών στις Ηνωμένες Πολιτείες. Πιστεύεται ότι οι ασθένειες πριόν προκύπτουν από λανθασμένη αναδίπλωση της πρωτεΐνης πριόν. Η κακή αναδίπλωση δημιουργεί πλάκες στον εγκέφαλο, οι οποίες στη συνέχεια είναι πιθανό να «μολύνουν» άλλες πρωτεΐνες.
Οι ερευνητές εισήγαγαν δύο σημειακές μεταλλάξεις στο γονίδιο πριόν του ποντικού, έτσι ώστε η μεταλλαγμένη πρωτεΐνη να μοιάζει με το γονίδιο πριόν της άλκης. Αυτές οι αλλαγές οδήγησαν σε ακαμψία της δομής της πρωτεΐνης. Παραδόξως, τα ποντίκια που παρήγαγαν την ενισχυμένη πρωτεΐνη πριόν ανέπτυξαν πλάκες στον εγκέφαλο και νευρολογικά συμπτώματα όπως ασθένειες πριόν.
"Είμαστε πραγματικά έκπληκτοι όταν ανακαλύψαμε ότι ο εμβολιασμός με εκχυλίσματα εγκεφάλου από τα διαγονιδιακά ποντίκια μας προκάλεσε ασθένεια σε κανονικά ποντίκια. Αυτό σημαίνει ότι η μεταλλαγμένη πρωτεΐνη είναι αρκετή για να προκαλέσει μια μολυσματική ασθένεια", δήλωσε ο Aguzzi.
Αυτά τα ερευνητικά αποτελέσματα δείχνουν ότι μόνο δύο σημειακές μεταλλάξεις στο γονίδιο prion επαρκούν για να πυροδοτήσουν μια μεταδοτική ασθένεια πριόν. Ο καθηγητής Aguzzi είπε: «Αυτά τα αποτελέσματα επιβεβαιώνουν την υπόθεση ότι τα πριόν αποτελούνται αποκλειστικά από πρωτεΐνες και υποδηλώνουν ότι οι ασθένειες των πρίον της άλκης και του ελαφιού έχουν ένα γενετικό συστατικό».
Πηγή: Ζυρίχη [UZ]
