Urozmaiconych wyniki w białko prionowe choroby zakaźnej prionowych
Grupa naukowców z Uniwersytetu w Zurychu prof dr Adriano Aguzzi (Instytut Neuropatologii) wykazały, że subtelne zmiany w strukturze białek prionowych powodować poważne zaburzenia neurologiczne. Wykazali oni również, że zmutowane białko powoduje chorobę zakaźną. Ich wyniki badań są od 1. Grudnia 2008 opublikowane online w "Proceedings of the National Academy of Sciences" (PNAS).
Celem pracy było wyjaśnienie rozwoju „przewlekłej choroby wyniszczającej” (CWD) u jeleni i łosi, wysoce zakaźnej choroby prionowej podobnej do gąbczastej encefalopatii bydła (BSE lub choroba szalonych krów) oraz choroby Creutzfeldta-Jakoba u ludzi. Dotyka do 20 procent wszystkich jeleni w Stanach Zjednoczonych. Uważa się, że choroby prionowe wynikają z nieprawidłowego fałdowania białka prionowego. Nieprawidłowe fałdowanie tworzy w mózgu blaszki, które mogą następnie „infekować” inne białka.
Naukowcy wprowadzili dwie mutacje punktowe w mysim genie prionu, tak aby zmutowane białko przypominało gen prionu łosia. Zmiany te spowodowały usztywnienie struktury białka. Co zaskakujące, myszy, które wytworzyły usztywnione białko prionowe, rozwinęły blaszki w mózgu i objawy neurologiczne, takie jak choroby prionowe.
„Byliśmy naprawdę zdumieni, gdy odkryliśmy, że inokulacja ekstraktami z mózgu naszych transgenicznych myszy spowodowała chorobę u normalnych myszy. Oznacza to, że zmutowane białko jest wystarczające, aby wywołać chorobę zakaźną” - powiedział Aguzzi.
Te wyniki badań pokazują, że tylko dwie mutacje punktowe w genie prionu są wystarczające, aby wywołać zaraźliwą chorobę prionową. Prof. Aguzzi powiedział: „Wyniki te potwierdzają hipotezę, że priony składają się wyłącznie z białek i sugerują, że choroby prionowe łosi i jeleni mają komponent genetyczny”.
Źródło: Zurich [UZ]
