Змінений пріонний білок призводить до інфекційної пріонної хвороби
Група дослідників Цюріхського університету на чолі з професором д. Адріано Агуцці (Інститут нейропатології) виявив, що незначні зміни в структурі пріонного білка призводять до серйозної неврологічної дисфункції. Вони також показали, що мутований білок призводить до інфекційного захворювання. Результати її досліджень публікуються в Інтернеті з 1 грудня 2008 р. на «Proceedings of the National Academy of Sciences» (PNAS).
Метою дослідження було з’ясувати розвиток «хвороби хронічного виснаження» (CWD) у оленів та лосів, високоінфекційної пріонної хвороби, подібної до губчастої енцефалопатії великої рогатої худоби (BSE, або хвороба божевілля) та хвороби Крейтцфельдта-Якоба в людей. Це вражає до 20 відсотків усіх оленів у Сполучених Штатах. Вважається, що пріонні захворювання виникають внаслідок неправильного згортання пріонного білка. Неправильне згортання створює бляшки в мозку, які потім, ймовірно, «заражають» інші білки.
Дослідники ввели дві точкові мутації в ген пріону миші, щоб мутований білок нагадував пріонний ген лося. Ці зміни призвели до жорсткості структури білка. Дивно, але у мишей, які виробляли затверділий пріонний білок, з’явилися бляшки в головному мозку та симптоми неврологічних захворювань, таких як пріонні захворювання.
«Ми були дуже вражені, виявивши, що інокуляція екстрактами мозку від наших трансгенних мишей викликала захворювання у нормальних мишей. Це означає, що мутованого білка достатньо, щоб викликати інфекційне захворювання», – сказав Агуцці.
Ці результати дослідження показують, що лише двох точкових мутацій в пріонному гені достатньо, щоб викликати заразну пріонну хворобу. Професор Агуцці сказав: «Ці результати підтверджують гіпотезу про те, що пріони складаються виключно з білків, і припускають, що пріонні хвороби лосів і оленів мають генетичний компонент».
Джерело: Цюріх [UZ]
