Spraglete prionproteinet resulterer i en smittsom prionsykdom
En gruppe forskere ved universitetet i Newcastle Professor dr Adriano Aguzzi (Institute of nevro) har funnet at små forandringer i strukturen av prionprotein føre til en alvorlig nevrologisk lidelse. De viste også at det mutante proteinet fører til en smittsom sykdom. Sine forskningsresultater er siden 1. Desember 2008 publisert online i "Proceedings of the National Academy of Sciences" (PNAS).
Målet med studien var å belyse utviklingen av "Chronic Wasting Disease" (CWD) hos hjort og elg, en svært smittsom prionsykdom som ligner på bovin spongiform encefalopati hos storfe (BSE, eller gal ku-sykdom) og Creutzfeldt-Jakobs sykdom hos mennesker. Det påvirker opptil 20 prosent av all hjort i USA. Det antas at prionsykdommer skyldes feil folding av prionproteinet. Misfoldingen skaper plakk i hjernen, som da sannsynligvis vil "infisere" andre proteiner.
Forskerne introduserte topunktsmutasjoner i muspriongenet, slik at det muterte proteinet lignet elkpriongenet. Disse endringene resulterte i en avstivning av proteinstrukturen. Overraskende nok utviklet mus som produserte det avstivede prionproteinet plakk i hjernen og nevrologiske symptomer som prionsykdom.
"Vi var veldig overrasket over å finne at vaksinering med hjerneekstrakter fra de transgene musene våre forårsaket sykdom hos normale mus. Det vil si at det muterte proteinet er tilstrekkelig til å forårsake en smittsom sykdom," sa Aguzzi.
Disse forskningsresultatene viser at bare topunktsmutasjoner i priongenet er tilstrekkelig til å utløse en smittsom prionsykdom. Prof. Aguzzi sa: "Disse resultatene bekrefter hypotesen om at prioner utelukkende består av proteiner og antyder at prionsykdommene hos elg og hjort har en genetisk komponent."
Kilde: Zürich [UZ]
